APS - Véralvadási zavar a meddőség, vetélések hátterében

Mikor mondható ki az APS diagnózisa?

Az egyik legfontosabb, kifejezetten terhességi szövődményekhez kötődő szerzett alvadási zavar az antifoszfolipid szindróma (APS).
- Az antifoszfolipid, vagy másnéven Hughes-szindróma elsősorban a 40 év alatti nőknél fordul elő. A betegségre gyakran az ismétlődő, koraterhességi, de a terhesség bármely időszakában bekövetkező magzati elhalások, vetélések hívják fel a figyelmet – ismerteti Zinner doktor. - APS-ben a vetélések mellett jellegzetesek a késői magzati veszteségek, a súlyos preeclampsia/HELLP, a placentaelégtelenség és a méhen belüli növekedési elmaradás. Az APS diagnózisa nem csak egy egyszeri pozitív laboron múlik: a laboratóriumi eltéréseknek tartósan fenn kell állniuk, és ezt ismételt, megfelelő időközzel végzett vizsgálattal kell igazolni, valamint klinikai eseménynek is, vagyis trombózisnak vagy terhességi szövődménynek is társulnia kell az eredményekhez.

Mi a foszfolipidek jelentősége?

Friss sebeknél tapasztalhatjuk, hogy a kezdeti erős vérzés idővel csillapodik, majd alábbhagy. Mindez a véralvadás folyamatának köszönhető, melyben fontos szerepet játszanak a döntően a vérlemezkékből származó foszfolipidek, valamint a véralvadási faktorok aktiválódása, melynek végeredményeképpen létrejön a fibrin háló. A foszfolipidek jelentősége, hogy az alvadáshoz szükséges összes faktort térben közel hozzák egymáshoz. Amennyiben ezek a feltételek optimálisak, sérülés esetén igen gyorsan meg tud alvadni a vér. APS esetében a szervezet ellenanyagok, ún. antifoszfolipidek termelését kezdi meg, melyek foszfolipidek ellen termelődő antitestek. Az antifoszfolipidek a vérben fokozzák a vérrögök kialakulásának kockázatát, így növelve a betegnél a trombózishajlamot. 
- A betegség megjelenhet önállóan – ez a primer, elsődleges APS.
- Egyéb, más autoimmun betegség is állhat kialakulásának hátterében. Ez esetben szekunder, vagyis másodlagos APS-ről beszélünk. Az autoimmun kórképek közül is ki kell emelni a szisztémás lupust. E betegeknél különösen nagy arányú, mintegy 40%-ra tehető az APS előfordulása.

Milyen esetekben szükséges vizsgálódni az antifoszfolipid szindróma irányában?

Mivel az APS egy véralvadási zavar, mely fokozott véralvadási készséggel jár, így az alábbiakra mindenképp fel kell figyelni:

• A betegnél kialakult, fokozott trombózishajlam. A trombózis különböző szerveket érinthet, kialakulhat például a lábakban, de előidézhet szívinfarktust, tüdőembóliát, vagy agyi érelzáródást is.
• Az APS a terhesség bármely időszakában okozhatja az embrió, vagy a magzat méhen belüli elhalását. Okozhat koraszülést, de következtében megnő a terhességi toxémia kockázata is. A méhlepényben, vagy a méhben létrejövő érelzáródás következtében a magzat nem jut elég oxigénhez és táplálékhoz, így elhal.
• Az antifoszfolipid antitest jelenléte okozhat meddőséget is, ilyen esetben sokszor még lombikbébi technikával sem sikerül ép terhességet létrehozni. Azokban a terhesekben, akiknek a magzata a terhesség második felében elmarad a növekedésben, 10-15%-ban mutatható ki az antifoszfolipid antitest, jóllehet egyéb klinikai jele még nem jelentkezett a betegségnek.

Kezeléssel a kockázat elkerülhető!

- APS esetén, kezelés nélkül a terhességek közel 90%-a magzati veszteséggel fejeződik be. Mindez azonban részben elkerülhető, vagy jelentősen csökkenthető, ha a betegség gyanúja esetén – akár az első vetélést követően – orvoshoz fordul a beteg. Egy vérvétel segítségével ugyanis megállapítható, valóban erről van-e szó. Ha bebizonyosodik, hogy igen, létezik kezelési lehetőség: tervezetten, alvadásgátlás védelmében kell vállalni a terhességet. Az alvadásgátlást végig kell vinni a várandósság alatt és szülést követően is folytatni kell a gyermekágyas időszakban. Ez a kezelés ellenőrzés mellett biztonsággal alkalmazható, bár azt hangsúlyozni kell, hogy gyermekvállalás előtt és terhesen is csupán kis molekulasúlyú heparin (LMWH) alkalmazható, a többi készítmény magzatkárosító hatású – mondja dr. Zinner Balázs, a Nőgyógyászati Központ – Prima Medica szülész-nőgyógyásza.

A kezelés egyénre szabott és összetett

Az antifoszfolipid szindróma (APS) kezelése attól függ, volt‑e már trombózis (vérrög), illetve van‑e terhesség/tervezett terhesség. A pontos kezelést hematológus és (terhességnél) szülész szakorvos állítja be, de az általános irányelvek különböző kiindulási helyzetekre vonatkoznak:

Ha a betegnek volt már trombózisa (mélyvénás trombózis, tüdőembólia, stroke stb.)

Ilyen esetben a már meglévő alapkezelés, vagyis a tartós véralvadásgátlás a kiindulópont terhességnél is.

Ha nincs trombózis a kórtörténetben, de APS-antitest pozitivitás van

Ezekben az esetekben a rizikóbecslére kell alapozni a kezelést, általában rutinszerű, életre szóló véralvadásgátló általában nem szükséges “csak” antitest-pozitivitás miatt. Az alacsony dózisú aszpirin mérlegelhető magas kockázatú antitestprofilnál vagy SLE mellett

Terhesség / tervezett terhesség APS-ben

Ilyenkor a cél a vetélés, lepényi elégtelenség és trombózis megelőzése, ez megfelelő kezeléssel elérhető.

Összeségében elmondható, hogy a mivel az APS-terhesek jelentik az egyik legnagyobb rizikójú trombofíliás csoportot, ezért gondozásuk nagy odafigyelést igényel. Ha bebizonyosodik, hogy APS áll fenn a kismamánál, akkor a terhesség teljes időszakában és a szülést követően véralvadásgátló fog kapni. Az időben megkezdett kezelésnek köszönhetően a várandósság sikeresen kiviselhető megfelelő orvosi felügyelet mellett.

Tudástár:

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7834901/

https://emedicine.medscape.com/article/261691-guidelines

Forrás: Nőgyógyászati Központ – Prima Medica (www.nogyogyaszatikozpont.hu)